近日我科新诊断了一例发生于腹膜后的高分化脂肪肉瘤，这种肿瘤相较于普通的恶性肿瘤例如胃癌、肠癌等比较少见，今天我们就来介绍一下什么是高分化脂肪肉瘤。
    非典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WDLPS），其发生于肢体和躯干等体表部位（易于完整切除）时称为非典型性脂肪瘤样肿瘤（ALT）。当其发生在腹膜后、盆腔、纵膈、精索等不易完整切除（常多次复发）的部位时称为高分化脂肪肉瘤（WDLPS）。
    一、组织学分为三型：1、脂肪瘤样型 特点：主要为相对成熟的脂肪组织构成 厚而不一致的纤维间隔 脂肪细胞大小不一。2、硬化型 特点：多见腹股沟、精索、腹膜后 脂肪细胞稀少  广泛胶原化、玻璃样变（其间见特征的非典型怪异间质细胞：核大、深染）。3、炎症型 特点：主要见与腹膜后 病变基础为前述两种组织学类型，在此基础上出现大量淋巴细胞、浆细胞浸润 肿瘤内可见怪异的间质细胞（诊断线索）。二、镜下形态特点：1、基本呈成熟的脂肪组织构成，脂肪细胞常大小不等。2、部分或局灶的脂肪细胞和间质细胞存在异性性。3、可见脂肪母细胞（也可以没有）。4、有较为粗大的纤维隔。5、较大的间质血管壁中可见非典型细胞。三、免疫组化及遗传学：肿瘤性脂肪细胞及非典型的间质细胞：MDM2、CDK4、P16  阳性。MDM2基因扩增（金标准）。四、预后为局部侵袭性中间性肿瘤，可以局部复发，当进展为去分化脂肪肉瘤时可转移。
    高分化脂肪肉瘤是可以治愈的，也有相对较高的复发率。高分化脂肪肉瘤为什么容易复发？
    首先，我们强调高分化脂肪肉瘤做手术是可以治愈的，如果是首次手术，能够进行非常好的手术边界切除的话，对预防复发非常有帮助。
    其次，高分化脂肪肉瘤的一个特点，就是有相对比较高的局部复发率。为什么会复发？这在于我们可能对肿瘤和癌旁很难去区分安全的手术边界，因为正常的脂肪细胞和高分化的脂肪细胞有的时候在镜下非常相像，所以往往很难去像其他的癌一样，区分肿瘤细胞和癌旁的正常组织，从而定义安全的手术边界。从机制上面来讲，肿瘤周围正常的脂肪细胞也可能受到肿瘤细胞的一些诱导，在相互作用下，使正常的脂肪细胞最后发生恶变。目前来讲，基因检测的技术能够揭示高分化的脂肪肉瘤特异性的基因表型表现为CDK4或者 MDM2扩增。所以如果是手术切除困难或者是手术不能切除，对这部分患者，会去尝试CDK4的抑制剂，或者是 MDM2的抑制剂，来帮助患者控制肿瘤的增殖。